Prvý opis syndrómu z roku 1912 patrí S. N. Plummerovi. Neskôr, v roku 1919, ho Vinson doplnil do podoby, v akej je známy dnes.
Etiopatogenéza Plummer-Vinsonovho syndrómu.
Problém etiopatogenézy nie je vyriešený. Pri objavení sa klinických príznakov sa významná úloha pripisuje absencii železa najmä v období zvýšenej potreby organizmu (táto anomália sa objavuje výlučne u dievčat v období puberty). V etiológii tohto syndrómu sa objavuje aj hypovitaminóza, tento predpoklad však nie je podložený pádnymi argumentmi, keďže prejavmi hypovitaminózy sú skôr sekundárne tráviace poruchy spôsobené hyposekréciou žalúdka.
Plummer-Vinsonov syndróm je známy aj pod iným názvom:
- sideropenická dysfágia;
- Petersonov syndróm;
- Petersonov-Kellyho syndróm;
- Kellyho syndróm;
- sideropenický syndróm.
Syndróm sa vyskytuje v kombinácii s hypochrómnou anémiou a bolestivou dysfágiou, objavuje sa najmä u mladých dievčat, zriedkavo u predškolákov a výnimočne u dojčiat.
Symptomatológia Plummer-Vinsonovho syndrómu.
Klinické anomálie sú spôsobené atrofiou sliznice úst, hltana, pažeráka a žalúdka.
- mierne zvýšená teplota (37,5-38 °);
- ezofagitída s dysfágiou, intermitentná, bolestivá (vyskytuje sa pri záchvatoch), od jednoduchého pocitu cudzieho telesa (uzol v krku) až po akútnu bolesť pri prehĺtaní;
- atrofia sliznice vo forme Guntherovej glositídy;
- pocit sucha v ústach a slizníc;
- trofické zmeny nechtov a zubov;
- hyposekrečné poruchy;
- celkové príznaky anémie (závraty; bolesti hlavy; asténia);
- blefarokonjunktivitída, keratitída;
Diagnóza Plummer-Vinsonovho syndrómu.
Laboratórne štúdie odhaľujú anémiu z nedostatku železa s veľmi nízkymi hodnotami hemoglobínu, poklesom kyslosti žalúdka, niekedy dosahujúcou achlórhydriu.
Priebeh a prognóza Plummer-Vinsonovho syndrómu.
Priebeh je progresívny a veľmi bolestivý. Prognóza, napodiv, je priaznivá. S liečbou alebo bez nej klinické príznaky vymiznú medzi 18. a 22. rokom života.
Liečba Plummer-Vinsonovho syndrómu.
Použitie veľkých dávok železa má priaznivý účinok, pretože všetky klinické prejavy rýchlo zmiznú. Zároveň predstavuje terapeutický test s rozhodujúcou úlohou v diagnostike syndrómu.
Uprednostňuje sa perorálne železo, pokiaľ nie je kontraindikované, buď ako dvojmocné železo (síran železnatý, glukonát železnatý, redukované železo) alebo trojmocné (Ferrum Haussmann) v dávkach 150 – 250 mg elementárneho železa denne v troch rozdelených dávkach s jedlom.
Absorpciu železa uľahčuje prítomnosť kyseliny askorbovej a kyseliny chlorovodíkovej, preto by sa mali vždy kombinovať s hlavnou liečbou. Len vo výnimočných prípadoch (keď nie je možné použiť perorálne podanie) sa pristupuje k parenterálnemu podaniu (IM alebo IV) transfúzie železa a / alebo krvi (pri druhých existuje riziko posttransfúznej hepatitídy).
Paterson - Brown - Kellyho syndróm - chronická dysfágia v dôsledku nedostatku železa pri hypochrómnej anémii.
Symptómy
Leukoplakia sliznice orofaryngu, atrofia sliznice jazyka, dystrofia nechtov.
Liečba
Užívanie doplnkov železa často vedie k zlepšeniu celkového stavu pacienta.
Pemphigus (pemphigus)
Pemfigus (pemfigus) je neinfekčné ochorenie charakterizované mnohopočetnými erupciami vezikúl, najmä v ústach a hltane (v 55 % prípadov), na tvári a trupe. Nachádza sa aj v hrtane.
Na pozadí intraepiteliálnych pľuzgierov sú možné erózie a prudko bolestivé ulcerácie sliznice. Etiológia nie je známa.
Liečba
Dlhodobá liečba kortikosteroidmi je účinná, ale sú možné recidívy.
Plummer-Vinsonov syndróm
Je charakterizovaná atrofickou glositídou, atrofickou faryngitídou a ezofagitídou (posledná niekedy s eróziou a leukoplakiou), dysfágiou, hypochrómnou anémiou, krehkými nechtami a inými príznakmi beri-beri.
Ochorenie je spôsobené nedostatkom železa a vitamínov komplexu B. Najčastejšie sa vyskytuje u žien s bezzubou čeľusťou, v premenopauzálnom období, zriedkavo u mužov. Liečba je symptomatická.
Senátorova choroba
Prejavuje sa flegmónou hltana s infiltráciou a opuchom jeho stien. Zápalový proces prechádza do hrtana, bočných častí krku, dosahuje mediastinum. Opuch krku sprevádza prudká bolesť pri prehĺtaní, celkový vážny stav, niekedy nastáva smrť.
Ochorenie sa vyvíja v dôsledku streptokokovej infekcie, zvyčajne po bolesti hrdla alebo peritonsilárnom abscese u pacientov so zníženou odolnosťou.
Liečba
Široké krčné rezy, uvoľnené balenie manganistanu draselného, antibiotické injekcie, vitamíny.
"Príručka otorinolaryngológie", A.G. Lichačev
Plummer-Vinsonov syndróm je systémové ochorenie. Jeho hlavnými prejavmi sú pokles hemoglobínu spojený s nedostatkom železa, atrofia sliznice tráviacich orgánov a zhoršené prehĺtanie. Okrem toho majú pacienti odchýlky od iných orgánov a systémov. Pacienti sa sťažujú na zlý stav nechtov a kože, zápal jazyka, poruchy zraku. Ide o komplexnú patológiu, ktorú je ťažké liečiť. Ochorenie sa vyskytuje najmä u žien vo veku 20 až 50 rokov.
Etiológia
Lekársky výskum nestanovil presnú príčinu Plummer-Vinsonovho syndrómu. Predpokladá sa, že táto patológia sa vyskytuje v dôsledku nedostatku enzýmov zapojených do metabolizmu železa. Výsledkom je nedostatok a B9 (riboflavín a kyselina listová). A tiež telu začne chýbať železo. Nedostatok tohto prvku vedie k anémii, slabosti svalov zapojených do prehĺtania, patologickým zmenám v epiteli pažeráka a žalúdka.
Ďalšími príčinami rozvoja ochorenia môže byť podvýživa, pri ktorej strava neobsahuje dostatok potravín so železom, ako aj genetická predispozícia.
Niektorí lekári sa domnievajú, že táto patológia je spojená s autoimunitnými poruchami. Plummer-Vinsonov syndróm sa často vyskytuje u pacientov s reumatoidnou artritídou, tyroiditídou a intoleranciou gluténového proteínu.
Symptómy
Na začiatku ochorenia sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, únavu. Majú rýchly tep. Toto sú prvé príznaky anémie z nedostatku železa. Potom začnú systémové zmeny v mnohých orgánoch, čo sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- Pre človeka je ťažké prehĺtať jedlo a objavuje sa bolesť v pažeráku. Spočiatku pacient nemôže jesť iba hrubé jedlo. Potom však vznikajú ťažkosti aj pri prehĺtaní mäkkých jedál a tekutín.
- V dôsledku atrofie sliznice dochádza k poškodeniu hornej časti pažeráka. Potom sa vyvinie gastritída a enteritída.
- Nechty sa stenčujú a nadobúdajú konkávny tvar.
- Pokožka tváre sa stáva mastnou, zapálenou a pokrytou čiernymi bodkami.
- V kútikoch úst možno vidieť zapálené praskliny.
- Pysky sa zapália, sčervenajú a odlupujú sa.
- Nedostatok železa vedie k zmene farby očného bielka. Sklera získa modrastý alebo modrastý odtieň. Pacient začína horšie vidieť pri slabom osvetlení alebo v noci. Môžu sa vyskytnúť očné ochorenia: keratitída, konjunktivitída, blefaritída.
- Moč nadobúda červenkastú farbu.
- Charakteristické sú zmeny vône a chuti. Pacient si vytvorí závislosť na nepríjemných pachoch a korenistých, slaných či kyslých jedlách.
- Jazyk sa stáva červeným a zapáleným. Jeho povrch je vyhladený a vyzerá ako lakovaný. Tento príznak možno nájsť u 10% pacientov s Plummer-Vinsonovým syndrómom. Fotografiu jazyka pacienta môžete vidieť nižšie.
Ak spozorujete takéto príznaky, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Terapiu tejto patológie vykonávajú hematológovia a gastroenterológovia. Choroba je nebezpečná komplikáciami. Atrofické zmeny na sliznici žalúdka a pažeráka často vedú k tvorbe zhubných nádorov na týchto orgánoch.
Podľa ICD-10 je Plummer-Vinsonov syndróm označený pod kódom D50.1 ako jeden z typov anémie z nedostatku železa. Ďalším názvom tohto ochorenia je sideropenická dysfágia.
Diagnostika
Predbežnú diagnózu možno vykonať na základe sťažností pacienta a charakteristických zmien na koži, nechtoch a jazyku. To umožňuje lekárovi mať podozrenie, že pacient má anémiu z nedostatku železa. Na objasnenie povahy patológie je potrebné vyšetriť krvný obraz a stav pažeráka.
Predpísaná je podrobná schôdzka.U pacientov s Plummer-Vinsonovým syndrómom sa zisťuje znížený hemoglobín, zmena správneho tvaru a veľkosti erytrocytov, sploštenie krviniek. Okrem toho je potrebné prejsť analýzou na obsah feritínu. U pacientov je toto číslo zvyčajne výrazne znížené.
Dôležitú úlohu v diagnostike Plummer-Vinsonovho syndrómu zohráva vyšetrenie stavu pažeráka. Je potrebné urobiť röntgen tohto orgánu, ako aj ezofagoskopiu. Pacienti majú zhrubnutie a keratinizáciu epitelu pažeráka. Na röntgenových snímkach môžete vidieť obraz vo forme "pavučiny" v hornej časti orgánu.
Liečba
Pacientom s Plummer-Vinsonovým syndrómom sa predpisujú doplnky železa, lieky obsahujúce riboflavín, kyselinu listovú, laktoflavín a pyridoxín. Pacienti musia užívať lieky, ktoré zlepšujú sekréciu žalúdka a trávenie potravy. Odporúča sa strava s vysokým obsahom bielkovín a vitamínu B6. Pre pacientov je užitočné zahrnúť do stravy mliečne výrobky, pečeň, mäso, vajcia, zeleninu.
Predpoveď
V počiatočných štádiách Plummer-Vinsonovho syndrómu včasná liečba a diéta pomôžu dosiahnuť dlhodobú remisiu a zlepšiť pohodu. Pri závažných príznakoch je však prognóza ochorenia zlá. V pokročilých prípadoch je takmer nemožné vyliečiť túto patológiu.
Pacienti trpiaci týmto syndrómom by mali pravidelne podstupovať dôkladné gastroenterologické a onkologické vyšetrenie, keďže atrofické zmeny pažeráka sa považujú za prekancerózny stav.
Prevencia
Špecifická prevencia Plummer-Vinsonovho syndrómu ešte nebola vyvinutá, pretože presné príčiny patológie neboli stanovené. Môžete však znížiť pravdepodobnosť vzniku tejto choroby. Do stravy je potrebné zaradiť potraviny bohaté na železo a vitamíny skupiny B, viesť aktívny životný štýl s primeranou fyzickou aktivitou a systematicky sledovať hladinu hemoglobínu. To všetko pomôže minimalizovať riziko anémie z nedostatku železa.
Plummerova choroba alebo toxická nodulárna struma, - Abnormálny rast štítnej žľazy. Žľaza sa zväčšuje, vznikajú uzlíky, ktoré vylučujú ďalšie hormóny, a tým spôsobujú hyperfunkciu štítnej žľazy.
Toto ochorenie štítnej žľazy môže byť spôsobené chronickým nedostatkom jódu alebo nadmerným príjmom jódu. Najčastejšie postihuje ženy vo veku 45-60 rokov. Hladina hormónu TSH klesá a koncentrácia hormónov štítnej žľazy je normálna alebo zvýšená.
Príčiny Plummerovej choroby
Toxická nodulárna struma, najčastejšie sa vyvíja v dôsledku liečby nedostatku jódu. Veľký príjem jódu spôsobuje vznik uzlín na štítnej žľaze, ktoré vylučujú hormóny štítnej žľazy bez ohľadu na hladinu TSH. V medicíne sa takéto miesta nazývajú ektopické zdroje.
Struma štítnej žľazy...
V každom prípade je sekrécia hormónov žliaz mimo kontroly. Dochádza k prudkému zvýšeniu žľazy a vyvíjajú sa ďalšie príznaky hypertyreózy. toxický uzliny štítnej žľazy sa môže objaviť aj v dôsledku príjmu veľkých dávok jódu obsiahnutého v rádiologických ochranných pomôckach alebo v dôsledku terapie liekmi, ktoré majú vo svojej štruktúre atómy jódu (amiodarón, niektoré dezinfekčné prostriedky).
Toxická struma predstavuje 10-50% všetkých prípadov hypertyreóza. Plummerova choroba sa môže vyskytnúť u ľudí, ktorí majú dlhodobo nedostatok jódu. V súčasnosti však ide o zriedkavú formu ochorenia v dôsledku príjmu jódu v potrave, najmä prostredníctvom jódovanej soli.
Príznaky Plummerovej choroby
V dôsledku zvýšenej sekrécie hormónov štítnej žľazy sa objavujú typické príznaky hypertyreózy.
Tie obsahujú:
- pocit vnútorného nepokoja;
- zvýšené potenie;
- tepelná intolerancia;
- výbuch nervovej excitability;
- slabosť, únava;
- namáhavé dýchanie;
- zvýšená chuť do jedla so súčasným úbytkom hmotnosti;
- teplá a vlhká pokožka;
- nepravidelná menštruácia;
- spomalenie rastu;
U osôb nad 60 rokov sa objavuje apatia, fyzická výkonnosť klesá a predchádzajúce záujmy sa strácajú.
V dôsledku nadmernej tvorby hormónov štítnej žľazy uzlinami dochádza k zníženiu sekrécie hormónu TSH, hormónu stimulujúceho štítnu žľazu vylučovaného hypofýzou a pomocou negatívnej spätnej väzby k produkcii hormónov štítnej žľazy tzv. správne bunky sú spomalené.
Neliečené uzliny zvyšujú riziko takzvanej remodelácie štítnej žľazy. Uzly sú zvyčajne benígne, ale niekedy sa môžu stať rakovinovými.
Diagnostika a liečba Plummerovej choroby
Diagnóza Plummerovej choroby je založená predovšetkým na ultrazvuku štítnej žľazy, ktorý ukazuje existenciu toxických uzlín. Izotopová štúdia štítnej žľazy odhaľuje autoimunitné uzliny.
Niekedy sa vykonáva biopsia uzlín štítnej žľazy a ich histologické vyšetrenie. Vykonáva sa aj biochemická štúdia, v ktorej sa kontroluje koncentrácia hormónu TSH.
Liečba spočíva v použití antityroidných liekov, ako aj rádioaktívneho jódu. Niekedy sa chirurgický zákrok vykonáva, keď struma narastie do významnej veľkosti a môže inhibovať prácu iných orgánov. Betablokátory sa používajú pri poruchách srdcového rytmu.
(D.R. Paterson, 1883-1939, anglický otolaryngológ; A.B. Kelly, 1865-1941, škótsky otorinolaryngológ)
pozri Plummer-Vinsonov syndróm.
Hodnota sledovania Patersonov - Kellyho syndróm v iných slovníkoch
Syndróm M.- 1. Komplex symptómov charakteristických pre niečo choroby.
Výkladový slovník Efremovej
syndróm- -a; m. [z gréčtiny. syndromē - sútok, spojenie mnohých] Med. Kombinácia rôznych symptómov ochorenia v dôsledku jediného mechanizmu rozvoja patologických procesov ..........
Vysvetľujúci slovník Kuznecova
Syndróm vzájomnej záťaže— Pozri Polytrauma
Ekonomický slovník
Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS)- V zdravotnom poistení: ochorenie, ktoré postupne oslabuje imunitný systém človeka, pri ktorom telo nedokáže odolávať infekčným chorobám. Faktor, ..........
Ekonomický slovník
AIDS (syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti)- (anglicky AIDS - Acquired Immunity Deficit Syndrome) - patologický stav, pri ktorom je v dôsledku poškodenia imunitného systému oslabená obranyschopnosť organizmu. Najcharakteristickejší...
Ekonomický slovník
Abstinenčný syndróm- - jeden z hlavných príznakov chronického alkoholizmu a drogovej závislosti. Vyznačuje sa množstvom somatických a psychických porúch (chvenie, potenie, zvýšená ......
Právny slovník
Abdergalden-Kaufmann-Lignac syndróm- (E. Abderhalden, 1877-1950, švajčiarsky biochemik a fyziológ; E. Kaufmann, 1860-1931, nemecký patológ; G. O. E. Lignac, 1891-1954, holandský patológ) pozri Cystinóza.
Veľký lekársky slovník
Abdergalden Fanconiho syndróm- (E. Abderhalden, 1877-1950, švajčiarsky biochemik a fyziológ; G. Fanconi, nar. 1892, švajčiarsky pediater) pozri Cystinóza.
Veľký lekársky slovník
Abercrombieho syndróm- (J. Abercrombie, 1780-1844, škótsky lekár) pozri Systémová amyloidóza.
Veľký lekársky slovník
Abramiho syndróm- (P. Abrami, 1879-1943, francúzsky lekár; synonymum: Vidal-Abramiho choroba, enterohepatálny syndróm) ascendentná coli infekcia pečene s príznakmi chronickej cholangitídy.
Veľký lekársky slovník
Avellisov syndróm- (G. Avellis, 1864-1916, nemecký otorinolaryngológ) kombinácia ochrnutia mäkkého podnebia a vokálneho svalu na strane patologického ložiska v k. n. s. s centrálnou hemiparézou (hemiplégia) ........
Veľký lekársky slovník
Adamsov-Morgani-Stokesov syndróm- (R. Adams, 1791-1895, írsky lekár; G. Morgagui, 1682-1771, taliansky lekár; W. Stokes, 1804-1878, írsky lekár) pozri Morgagni-Adams-Stokesov syndróm.
Veľký lekársky slovník
Addison Gallov syndróm- (Th. Addison, 1793-1860, anglický lekár; W. Gull, 1816-1890, anglický fyziológ) kombinácia xantomatózy a melanózy kože, ktorá vzniká pri biliárnej cirhóze pečene v dôsledku porušenia fosfolipidových ... .....
Veľký lekársky slovník
Ayersov syndróm- (A. Ayerza, 1861-1918, argentínsky lekár) komplex symptómov charakterizovaný ťažkou difúznou cyanózou, dýchavičnosťou, polycytémiou a pľúcnou hypertenziou s výraznou ........
Veľký lekársky slovník
Axenfeldov syndróm- (K. Th. Axenfeld) vývojová anomália: kombinácia kolobómu dúhovky (menej často - anirídia), zákalu šošovky a ektopie zrenice; zdedené autozomálne dominantným spôsobom.
Veľký lekársky slovník
Allana syndróm- (J. D. Allan, moderný anglický lekár) mentálna retardácia v ranom detstve, kombinovaná s epileptickými záchvatmi a ataxiou; druh dysmetabolickej oligofrénie.
Veľký lekársky slovník
Allemannov syndróm- (R. Allemann, 1893-1958, švajčiarsky urológ) dedičná anomália vývoja: zdvojenie obličiek a deformácia prstov v podobe paličiek.
Veľký lekársky slovník
Albertov syndróm- (E. Albert) bolesť päty a kalkaneálnej (Achilovej) šľachy so zápalom synoviálneho vaku.
Veľký lekársky slovník
Alpersov syndróm- (B. J. Alpers, nar. 1900, americký neurochirurg; syn. progresívna polydystrofia mozgu) vývoj u detí slepota, kŕče, spastické zmeny svalového tonusu, myoklonus, ........
Veľký lekársky slovník
Alportov syndróm- (A. S. Alport, 1880-1950, juhoafrický lekár; synonymum: familiárna glomerulonefritída s hluchotou, dedičná familiárna hemoragická nefritída, otookulorenálny syndróm) dedičný ........
Veľký lekársky slovník
Alstromov syndróm- (S. N. Alstrem, moderný švédsky oftalmológ) kombinácia retinitis pigmentosa, obezita a diabetes mellitus, dedičná autozomálne recesívnym spôsobom.
Veľký lekársky slovník
Ahlstrom-olsenov syndróm- (S. N. Alstrom, O. Olsen, moderní švédski oftalmológovia) dedičné ochorenie charakterizované výrazným znížením zraku v dôsledku anomálií vo vývoji neuroepitelu ........
Veľký lekársky slovník
Alzheimerovho syndrómu- (A. Alzheimer) pozri Hakkebusch-Geyer-Geimanovičova choroba.
Veľký lekársky slovník
Andoga syndróm- (N. Andogsky) pozri Dermatogénna katarakta.
Veľký lekársky slovník
Anton-Babinského syndróm- (G. Anton, 1858-1933, nemecký psychoneurológ; J. F. Babinski, 1857-1932, francúzsky neuropatológ) pozri Anosognosia.
Veľký lekársky slovník
Apera syndróm- (E. Apert; synonymum: akrokraniodysfalangia, akrosfenosyndaktýlia, akrocefalosyndaktýlia) komplex dedičných anomálií vrátane dysostózy lebky, hypertelorizmu, exoftalmu, ........
Veľký lekársky slovník
Syndróm Apera Galle- (E. Apert, 1868-1940, francúzsky pediater; A. Gallais, moderný francúzsky lekár) pozri Adrenogenitálny syndróm.
Veľký lekársky slovník
Argyll Robertsonov syndróm- (D. Argyll Robertson; synonymum: Argyll Robertsonov syndróm npk, nehybnosť reflexu žiakov) - absencia priamej a priateľskej reakcie žiakov na svetlo s bezpečnosťou ........
Veľký lekársky slovník
Argil Robertsonov syndróm- (nrk; D. Argyll Robertson, 1837-1909, škótsky lekár) pozri Argyll Robertsonov syndróm.
Veľký lekársky slovník
Harlekýnov syndróm- pozri Harlekýnov syndróm.
Veľký lekársky slovník
