Синдром Пламмера-Вінсона (Сідеропенічна дисфагія, Синдром Келлі-Паттерсона). Синдром Пламмера-Вінсона (Сидеропенічна дисфагія, Синдром Келлі-Паттерсона) Міжнародний протокол лікування синдрому пламмера вінсона

Перший опис синдрому 1912 р. належить S. Н. Пламмеру. Пізніше, в 1919 році, Вінcон його доповнив у формі, в якій він відомий на сьогодні.

Етіопатогенез синдрому Пламмера-Вінсона.

Проблема етіопатогенезу не вирішена. У появі клінічних ознак значну роль приписують відсутності заліза, особливо у періоди підвищеної необхідності організму (ця аномалія з'являється виключно у дівчаток у пубертатний період). В етіології цього синдрому фігурує також гіповітаміноз, але це припущення не ґрунтується на солідних аргументах, оскільки прояви гіповітамінозу є скоріше вторинними дигестивними порушеннями, зумовленими шлунковою гіпосекрецією.

Синдром Пламмера-Вінсона відомий і під іншою назвою:

• сидеропенічна дисфагія;
• синдром Петерсона;
• синдром Петерсона – Келлі;
• синдром Келлі;
• сидеропенічний синдром.

Синдром зустрічається у поєднанні з гіпохромною анемією та болісною дисфагією, що з'являються зокрема у молодих дівчат, рідко у дошкільнят, і як виняток у немовлят.

Симптоматологія синдрому Пламмера-Вінсона.

Клінічні аномалії викликаються атрофією слизової рота, глотки, стравоходу та шлунка.

• помірно підвищена температура (37,5-38 °);
• езофагіт з дисфагією, що перемежується, хворобливою (протікає в нападах), від простого відчуття стороннього тіла (вузол у горлі) до гострого болю при ковтанні;
• атрофія слизової у формі глоситу Гунтера;
• відчуття сухості рота та слизових;
• трофічні зміни нігтів та зубів;
• гіпосекреторні порушення;
• загальні ознаки анемії (запаморочення; головний біль; астенія);
• блефарокон'юнктивіт, кератит;

Діагностика синдрому Пламмера-Вінсона.

Лабораторні дослідження виявляють залізодефіцитну анемію з дуже зниженими значеннями гемоглобіну, зниження кислотності шлункового соку, що сягає іноді до ахлоргідрії.

Перебіг та прогноз синдрому Пламмера-Вінсона.

Течія прогресивна і дуже болюча. Прогноз, хоч як це дивно, буває сприятливий. З лікуванням або без нього клінічні ознаки зникають у віці 18-22 років.

Лікування синдрому Пламмера-Вінсона.

Застосування великих доз заліза має сприятливу дію, оскільки всі клінічні прояви швидко зникають. У той самий час воно становить терапевтичну пробу з вирішальною роллю діагнозі синдрому.

Віддається перевага пероральне призначення заліза, якщо не протипоказано, або у вигляді бівалентного заліза (сірчанокисле залізо, глюконат заліза, відновлене залізо), або тривалентного (Ferrum Haussmann) у дозах 150-250 мг елементарного заліза на день, три прийоми, під час їжі.

Абсорбція заліза полегшується присутністю аскорбінової та соляної кислот, тому вони повинні завжди поєднуватися з головним лікуванням. Тільки у виняткових випадках (коли не можна використовувати всередину) вдаються до парентерального призначення (в/м або в/в) заліза та/або переливання крові (при останньому існує ризик посттрансфузійного гепатиту).

Патерсона – Брауна – Келлі синдром – хронічна дисфагія внаслідок недостатності заліза при гіпохромній анемії.

Симптоми

Лейкоплакія слизової оболонки ротоглотки, атрофія слизової оболонки язика, дистрофія нігтів.

Лікування

Прийом препаратів заліза часто призводить до покращення загального стану хворого.

Пемфігус (пухирчатка)

Пемфігус (бульбашка) - неінфекційне захворювання, що характеризується множинним висипанням бульбашок, переважно в порожнині рота та глотки (у 55% ​​випадків), на обличчі та тулубі. Зустрічається також у гортані.

На тлі внутрішньоепітеліальних бульбашок можливі ерозії та різко болючі виразки слизової оболонки. Етіологія невідома.

Лікування

Ефективна тривала кортикостероїдна терапія, проте можливі рецидиви.

Пламмера - Вінсон синдром

Характеризується атрофічним глосситом, атрофічним фарингітом та езофагітом (останній іноді з ерозіями та лейкоплакією), дисфагією, гіпохромною анемією, ламкістю нігтів та іншими ознаками авітамінозу.

Захворювання обумовлено дефіцитом заліза та вітамінів комплексу В. Найчастіше зустрічається у жінок з беззубою щелепою, у передменопаузному періоді, рідко у чоловіків. Лікування симптоматичне.

Сенатора хвороба

Виявляється флегмоною глотки з інфільтратом та набряком її стінок. Запальний процес переходить на горло, бічні частини шиї, досягаючи середостіння. Набряклість шиї супроводжується різким болем при ковтанні, загальним важким станом, іноді настає смерть.

Захворювання розвивається в результаті стрептококової інфекції зазвичай після ангіни або перитонзилярного абсцесу, у хворих зі зниженою опірністю.

Лікування

Широкі розрізи шиї, пухка тампонада з перманганатом калію, ін'єкції антибіотиків, вітаміни.

«Довідник з оториноларингології», А.Г. Лихачов

Синдром Пламмера-Вінсона – це системне захворювання. Його основні прояви - зниження гемоглобіну, пов'язане з нестачею заліза, атрофією слизової органів травлення та порушенням ковтання. Крім цього, у хворих спостерігаються відхилення і з боку інших органів та систем. Пацієнти скаржаться на поганий стан нігтів та шкіри, запалення язика, порушення зору. Це складна патологія, що погано піддається терапії. Хвороба зустрічається переважно у жінок віком від 20 до 50 років.

Етіологія

Медичні дослідження не встановили точну причину синдрому Пламмера-Вінсона. Передбачається, що ця патологія виникає через недостатність ферментів, що беруть участь у метаболізмі заліза. В результаті утворюється дефіцит і В9 (рибофлавіну та фолієвої кислоти). А також організму починає бракувати заліза. Недолік цього елемента призводить до анемії, слабкості м'язів, що беруть участь в акті ковтання, патологічних змін епітелію стравоходу та шлунка.

Іншими причинами розвитку захворювання може бути неправильне харчування, при якому в раціоні міститься недостатньо продуктів із залізом, а також генетична схильність.

Деякі вчені-медики вважають, що ця патологія пов'язана з аутоімунними порушеннями. Нерідко синдром Пламмера-Вінсона зустрічається у хворих на ревматоїдний артрит, тиреоїдит і непереносимість білка глютена.

Симптоми

На початку захворювання пацієнти скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, втому. У них спостерігається прискорене серцебиття. Це перші ознаки залізодефіцитної анемії. Далі починаються системні зміни у багатьох органах, що виявляється у наступних симптомах:

1. Людині стає важко ковтати їжу, при цьому виникають болі в стравоході. Спочатку хворий не може вживати лише грубу їжу. Але потім труднощі виникають навіть при ковтанні м'яких продуктів та рідин.
2. Через атрофію слизової оболонки виникає ураження верхньої частини стравоходу. Потім розвивається гастрит та ентерит.
3. Нігті стоншуються і набувають увігнутої форми.
4. Шкіра обличчя стає сальною, запаленою та покритою вуграми.
5. У куточках рота можна побачити запалені тріщини.
6. Губи запалюються, червоніють і лущиться.
7. Дефіцит заліза призводить до зміни кольору білків ока. Склери набувають синюватого або блакитнуватого відтінку. Хворий починає гірше бачити при поганому освітленні або у темну пору доби. Можуть виникати захворювання очей: кератит, кон'юнктивіт, блефарит.
8. Сеча набуває червоного кольору.
9. Характерні зміни нюху та смаку. У хворого з'являється пристрасть до неприємних запахів та гострої, солоної чи кислої їжі.
10. Мова стає червоною, запаленою. Його поверхня згладжується та виглядає лакованою. Таку ознаку можна зустріти у 10% хворих на синдром Пламмера-Вінсона. Фото мови пацієнта можна побачити нижче.

У разі виявлення таких симптомів необхідно негайно звертатися до лікаря. Терапією цієї патології займаються лікарі-гематологи та гастроентерологи. Захворювання небезпечне ускладненнями. Атрофічні зміни слизової оболонки шлунка і стравоходу нерідко призводять до утворення злоякісних пухлин на цих органах.

За МКХ-10 синдром Пламмера-Вінсона позначається під кодом D50.1 як один із видів залізодефіцитної анемії. Інша назва цього захворювання – сидеропенічна дисфагія.

Діагностика

Попередній діагноз можна поставити на підставі скарг пацієнта та характерних змін шкіри, нігтів, язика. Це дозволяє лікарю запідозрити у хворого на залізодефіцитну анемію. Для уточнення характеру патології необхідно досліджувати картину крові та стан стравоходу.

Призначається докладний. У пацієнтів із синдромом Пламмера-Вінсона виявляється знижений гемоглобін, зміна правильної форми та розміру еритроцитів, сплощення кров'яних клітин. Крім цього, слід здати аналіз на вміст феритину. У хворих цей показник зазвичай різко знижено.

Важливу роль діагностиці синдрому Пламмера-Винсона грає обстеження стану стравоходу. Необхідно зробити рентгенографію цього органу, і навіть эзофагоскопию. У пацієнтів спостерігається потовщення та ороговіння епітелію стравоходу. На рентгенівських знімках можна побачити картину як " павутини " у верхній частині органа.

Лікування

Пацієнтам із синдромом Пламмера-Вінсона призначають препарати заліза, ліки, що містять рибофлавін, фолієву кислоту, лактофлавін та піридоксин. Хворим необхідно приймати медикаменти, що покращують секрецію шлунка та перетравлення їжі. Рекомендується дієта з високим вмістом білків та вітаміну В6. Пацієнтам корисно включати до раціону молочні продукти, печінку, м'ясо, яйця, овочі.

Прогноз

На ранніх стадіях синдрому Пламмера-Вінсона своєчасне лікування та дотримання дієти допоможе досягти тривалої ремісії та покращення самопочуття. Проте за виражених симптомах прогноз захворювання несприятливий. У занедбаних випадках вилікувати цю патологію практично неможливо.

Пацієнти, які страждають на цей синдром, повинні періодично проходити ретельне гастроентерологічне та онкологічне обстеження, оскільки атрофічні зміни стравоходу вважаються передраковим станом.

Профілактика

Специфічна профілактика синдрому Пламмера-Винсона нині не розроблено, оскільки точні причини патології встановлено. Однак можна зменшити ймовірність розвитку цього захворювання. Необхідно включати в раціон продукти, багаті на залізо і вітаміни групи В, вести активний спосіб життя з розумними фізичними навантаженнями і систематично контролювати рівень гемоглобіну. Все це допоможе мінімізувати ризик залізодефіцитної анемії.

Хвороба Пламмера або токсичний вузловий зоб, - аномальне зростання щитовидної залози. Заліза збільшується, з'являються вузлики, які виділяють додаткові гормони, викликаючи таким чином гіперфункцію щитовидної залози.

Ця хвороба щитовидної залози може бути пов'язана з хронічним дефіцитом йоду або надмірним надходженням йоду. Найчастіше вражає жінок віком 45-60 років. Рівень гормону ТТГ знижується, причому концентрація гормонів щитовидної залози в нормі або підвищена.

Причини хвороби Пламмера

Токсичні вузловий зобНайчастіше розвивається в результаті лікування дефіциту йоду. Велике надходження йодуспричиняє розвиток вузликів на щитовидній залозі, які виділяють гормони щитовидної залози, незалежно від рівня ТТГ. У медицині такі місця називають ектопічні джерела.

Зоб щитовидної залози.

У будь-якому випадку виділення гормонів залози виходить з-під контролю. Відбувається різке збільшення залози та розвиваються інші симптоми гіпертиреозу. Токсичні вузли щитовидної залозиможуть з'явитися також в результаті надходження великих доз йоду, що міститься в радіологічних засобах захисту або в результаті терапії препаратами, які мають атоми йоду (аміодарон, деякі дезінфікуючі засоби).

Токсичне зоб становить 10-50% всіх випадків гіпертиреозу.Хвороба Пламмера може проявитися у людей, які протягом тривалого часу були схильні до дефіциту йоду. В даний час, однак, це рідкісна форма хвороби через надходження йоду до раціону харчування, в основному через йодовану сіль.

Симптоми хвороби Пламмера

Внаслідок збільшення секреції гормонів щитовидної залози, з'являються типові симптоми гіпертиреозу.

Сюди відносяться:

• почуття внутрішнього занепокоєння;
• підвищена пітливість;
• нестерпність спеки;
• сплеск нервової збудливості;
• слабкість, втома;
• утруднене дихання;
• підвищений апетит, при одночасному втраті ваги;
• тепла та волога шкіра;
• нерегулярні менструації;
• уповільнення зростання;

В осіб старше 60 років з'являється апатія, знижується фізична ефективність і втрачаються колишні інтереси.

В результаті надмірного вироблення гормонів щитовидної залози вузликами відбувається зниження секреції гормону ТТГ - тиреотропного гормону, що виділяється гіпофізом, і за допомогою негативного зворотного зв'язку відбувається уповільнення виробництва гормонів щитовидної залози правильними клітинами.

Неліковані вузлики збільшують ризик появи так званої перебудови щитовидної залози. Вузлики, як правило, є доброякісними, але іноді вони можуть перетворитися на злоякісні.

Діагностика та лікування хвороби Пламмера

Діагностика захворювання Пламмера базується насамперед на УЗД щитовидної залози, що свідчить про існування токсичних вузликів. Ізотопне дослідження щитовидної залози дозволяє виявити аутоімунні вузлики.

Іноді проводять біопсію вузликів щитовидної залози та їх гістологічного дослідження. Здійснюється також біохімічне дослідження, у якому перевіряється концентрація гормону ТТГ.

Лікування полягає у застосуванні антитиреоїдних препаратів, а також радіоактивного йоду. Іноді виконується хірургічна процедура, коли зоб розростається до значних розмірів та може пригнічувати роботу інших органів. При збоях серцевого ритму використовуються бета-блокатори.

(D.R. Paterson, 1883-1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865-1941, шотл. оториноларинголог)
див. Пламмера - Вінсон синдром.

Дивитись значення Патерсона - Келлі Сіндромв інших словниках

Синдром М.- 1. Комплекс симптомів, характерних для якогось л. захворювання.
Тлумачний словник Єфремової

Синдром--а; м. [від грец. syndromē - збіг, з'єднання багатьох] Мед. Поєднання різних симптомів захворювання, зумовлених єдиним механізмом розвитку патологічних процесів.........
Тлумачний словник Кузнєцова

Синдром Взаємного Обтяження- Див. Політравма
Економічний словник

Синдром набутого імунодефіциту (спід)— У страхуванні здоров'я: хвороба, що прогресивно послаблює імунну систему людини, при якій організм не може чинити опір інфекційним захворюванням. Фактор,........
Економічний словник

СНІД (синдром набутого імунного дефіциту)(англ. AIDS - Acquired Immunity Deficit Syndrome) - патологічний стан, при якому внаслідок ураження імунної системи послаблюються захисні сили організму. Найбільш характерний........
Економічний словник

Абстинентний синдром- одна з головних ознак хронічного алкоголізму та наркоманії. Характеризується рядом соматичних і психологічних розладів (тремтіння, пітливість, прискорене........
Юридичний словник

Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром- (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. Біохімік і фізіолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нім. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландський патолог) див. Цистиноз.
Великий медичний словник

Абдергальден-фанкон Сіндром- (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. Біохімік і фізіолог; G. Fanconi, нар. 1892 р., швейц. педіатр) див. Цистиноз.
Великий медичний словник

Аберкромбі Синдром- (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. лікар) див. Амілоїдоз системний.
Великий медичний словник

Абрамі Синдром- (P. Abrami, 1879-1943, франц. Лікар; син.: Відаля-Абрамі хвороба, синдром ентерогепатичний) висхідна коли-інфекція печінки з явищами хронічного холангіту.
Великий медичний словник

Авелліса Синдром- (G. Avellis, 1864-1916, нім. оториноларинголог) поєднання паралічу м'якого піднебіння та голосового м'яза на стороні патологічного вогнища в ц. н. с. з центральним геміпарезом (геміплегією)........
Великий медичний словник

Адамса-морганьі-стокса Синдром- (R. Adams, 1791-1895, ірланд. лікар.; G. Morgagui, 1682-1771, італ. лікар.; W. Stokes, 1804-1878, ірланд. лікар) див. Морганьї-Адамса-Стокса синдром.
Великий медичний словник

Аддісона-Галла Синдром- (Th. Addison, 1793-1860, англ. лікар; W. Gull, 1816-1890, англ. фізіолог) поєднання ксантоматозу і меланозу шкіри, що розвивається при біліарному цирозі печінки внаслідок порушення фосфоліпідного........
Великий медичний словник

Айєрси Синдром— (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинський лікар) симптомокомплекс, що характеризується вираженим дифузним ціанозом, задишкою, поліцитемією та легеневою гіпертензією зі значною........
Великий медичний словник

Аксенфельда Синдром- (К. Th. Axenfeld) аномалія розвитку: поєднання колобоми райдужної оболонки (рідше - аніридії), помутніння кришталика та ектопії зіниці; успадковується за аутосомно-домінантним типом.
Великий медичний словник

Аллана Сіндром- (J. D. Allan, совр. англ. лікар) затримка розумового розвитку в ранньому дитячому віці, що поєднується з епілептичними нападами та атаксією; різновид дисметаболічної олігофренії.
Великий медичний словник

Алеманна Синдром- (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) спадкова аномалія розвитку: подвоєння нирок та деформація пальців у вигляді барабанних паличок.
Великий медичний словник

Альберта Синдром- (Е. Albert) болі в області п'яти та п'яткового (ахіллова) сухожилля при запаленні його синовіальної сумки.
Великий медичний словник

Альперса Синдром— (В. J. Alpers, нар. 1900 р., амер. нейрохірург; син. полідистрофія мозку прогресуюча) розвиток у дітей сліпоти, судом, спастичної зміни м'язового тонусу, міоклонуса,........
Великий медичний словник

Альпорта Синдром- (А. С. Alport, 1880-1950, південноафриканський лікар; син.: Гломерулонефрит сімейний з глухотою, нефрит спадковий сімейний геморагічний, синдром отоокулоренальний) спадкова........
Великий медичний словник

Альстрема Синдром— (С. Н. Alstrem, совр. шведський офтальмолог) поєднання пігментного ретиніту, ожиріння та цукрового діабету, успадковане за аутосомно-рецесивним типом.
Великий медичний словник

Альстрема-ольсена Синдром- (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. Шведські офтальмологи) спадкова хвороба, що характеризується значним зниженням зору внаслідок аномалії розвитку нейроепітелію ........
Великий медичний словник

Альцгеймерівський Синдром- (A. Alzheimer) див. Гаккебуша-Гейєра-Геймановича хвороба.
Великий медичний словник

Андогського Синдром- (N. Andogsky) див. Катаракта дерматогенна.
Великий медичний словник

Антона-бабінського Синдром- (G. Anton, 1858-1933, нім. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) див. Анозогнозія.
Великий медичний словник

Апера Синдром— (Е. Apert; син.: акрокраніодисфалангія, акросфеносиндактилія, акроцефалосиндактилія) комплекс спадкових аномалій, що включає дизостоз черепа, гіпертелоризм, екзофтальм,........
Великий медичний словник

Апера-Галле Синдром- (Е. Apert, 1868-1940, франц. педіатр; A. Gallais, совр. франц. лікар) див. Синдром адреногенітальний.
Великий медичний словник

Аргайлла Робертсона Синдром- (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, нерухомість зіниць рефлекторна) - відсутність прямої та співдружньої реакції зіниць на світ при збереженні ........
Великий медичний словник

Арджила Робертсона Синдром- (Нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. лікар) див Аргайлла Робертсона синдром.
Великий медичний словник

Арлекіна Синдром- Див. Синдром арлекіна.
Великий медичний словник